Sarkoidoza jest chorobą ziarniniakową. Jej istotą jest tworzenie guzków zwanych ziarniniakami, z pobudzonych komórek należących do układu obronnego człowieka.
Ich pobudzenie produkuje wokół nich substancję tworzącą w efekcie guzek, który nazwano ziarniniakiem sarkoidalnym. Poza płucami choroba może umiejscawiać się w oku, skórze, układzie nerwowym, sercu. Ale pozapłucna lokalizacja jest bardzo rzadka. Sarkoidoza dotyczy głównie osób młodych, zwłaszcza kobiet w wieku 25-35 lat. Po raz pierwszy została opisana przed stu laty, jednak nadal nie znamy jej przyczyny. Wiemy, że może być dziedziczna.
Pojawiające się w różnych narządach guzki w większości wchłaniają się samoistnie, nie pozostawiając śladów. Jednak u 15 proc. chorych dochodzić może do włóknienia, co oznacza pogarszenie funkcji zajętego narządu.
Przebieg choroby jest bardzo różnorodny. Uważa się, że 80 proc. pacjentów z sarkoidozą płuc nie ma żadnych objawów, a rozpoznanie jest przypadkowe, po wykonaniu kontrolnego badania radiologicznego klatki piersiowej. Pozostałe 20 proc. pacjentów skarży się na osłabienie, spadek wagi, stany podgorączkowe, częstsze infekcje.
Bardzo charakterystyczna jest obecność na skórze kończyn dolnych czerwonych, wypukłych zmian, zupełnie niebolesnych, o średnicy kilku centymetrów. To rumień guzowaty. Te zmiany najczęściej niepokoją pacjentów i skłaniają do wizyty w gabinecie lekarskim.
Czasem mamy do czynienia z ostrą sarkoidozą. którą nazywamy zespołem Lofgrena. Poza obecnością rumienia guzowatego dochodzi tu do zmian widocznych w radiogramie klatki piersiowej, pojawia się gorączka i bolesne zaczerwienienie tęczówki oka. Obecność rumienia guzowatego i ostry początek daje dużą szansę samoistnego wyleczenia, podczas gdy utajony początek choroby może wiązać się z postępującym przebiegiem sarkoidozy i włóknieniem zajętych narządów, co w efekcie nie daje szansy na całkowity powrót do zdrowia. O przewlekłej sarkoidozie mówimy, gdy choroba trwa ponad dwa lata. Występuje wówczas duszność podczas wysiłku, stany podgorączkowe, suchy kaszel.
Diagnostyka potwierdzająca sarkoidozę odbywa się w szpitalu. Wykonujemy pacjentom specjalny rodzaj tomografii komputerowej klatki piersiowej o wysokiej rozdzielczości (HRCT). Aby uzyskać potwierdzenie choroby pod szkiełkiem mikroskopu, proponuje się także niezbyt przyjemne badanie górnego odcinka dróg oddechowych o wdzięcznej nazwie BAL, czyli bronchoskopię z płukaniem pęcherzyków płucnych. Badania krwi mogą być pomocne w postawieniu rozpoznania.
Jednak 75 proc. chorych nie wymaga leczenia, gdyż choroba ulega samoistnej remisji. Leczenie sterydami rozpoczyna się u około 10 proc. chorych, u których ziarniniaki powstały w narządzie wzroku, ośrodkowym układzie nerwowym, sercu. Natomiast 15 proc. pacjentów wymagających leczenia to chorzy ze zmianami w płucach nieustępującymi po sześciu miesiącach i dającymi zaburzenia czynności płuc. Leczy się także chorych z dużą śledzioną, wysokim poziomem wapnia we krwi oraz tych, u których występują zmiany skórne lub nawraca rumień. Ważne jest, by określić aktywność choroby, co pozwoli podjąć leczenie w przypadkach, gdy choroba zagraża dużym spustoszeniem zajętych narządów, lub nie rozpoczynać leczenia u tych, którzy mają szansę na samoistne cofnięcie się choroby.
Marlena Kundera - internistka
Idziemy nr 6 (335), 5 lutego 2012 r.
